| 肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis），又稱盧·賈里格症（Lou Gehrig’s disease），肌萎縮側索硬化症，俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神經退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元（motor neuron）退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元（upper/lower motor neurons）都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶，同樣的人格和智力如史蒂芬霍金／英國著名物理學家，雖不方便行動也無法言語，透過一張高科技輪椅，能與人對話，並且寫出艱深困難的方程式，被譽為愛因斯坦之後最傑出的理論物理學家。ALS在全世界的普及率約為5/100000左右，偶發性ALS患者的平均年齡多為55-75歲之間，而家族遺傳性ALS患者的發病年紀大多較早；男性罹病機率約為女性的1.5-2.5倍。偶發性ALS的病因仍不明確，重金屬中毒、病毒感染、腫瘤、自體免疫、輻射及雷擊都被懷疑是危險因子。大約有10%的病人為家族遺傳性ALS患者，其中超氧化歧化酶(superoxide dismutase, SOD)的基因突變或缺失，約占遺傳性ALS的15-20%。
在ALS治療及處置方面，美國神經醫學會建議使用Riluzole藥物治療，並考慮經皮內視鏡胃造口術(percutaneous endoscopic gastrostomy)導管以及導入早期非侵入性呼吸(non-invasive ventilation)以延長存活時間，亦可提升患者生活品質。隨著ALS的病理研究越來越多，許多標靶治療的藥物已進入臨床試。然而目前仍無有效的治療方式。
症狀表現:
病患可從肢體(約70%)或口咽部(約25%)開始表現無力症狀5，若為口咽部肌肉無力，則會出現口齒不清、構音或吞嚥困難。肢體方面，通常是不對稱手部無力為初始表現。腿部無力會導致步態不穩，垂足是很常見的症狀。肌肉無力的症狀逐漸嚴重，而且影響越來越多的身體區域。隨著吞嚥困難，肌肉痙攣(muscle cramps)和體重下降也是ALS特徵。呼吸方面的問題通常是晚期才會出現，主要是和橫膈肌及肋間肌無力導致的呼吸衰竭，常常也因吞嚥困難引發的吸入性肺炎而加速惡化。除非伴隨有其他疾病(如糖尿病之神經病變)，否則ALS不會有感覺異常之症狀。
冰桶公益怎麼來？
這項活動最早由紐西蘭一家癌症基金會發起，本意是藉著「淋冰水」行為，來表達對癌症病人及其家屬的關懷和支持。後來，前波士頓學院棒球校隊投手佛雷茲，認為此活動可幫助其他漸凍症病友，因此引發全球冰桶挑戰風潮。
參考資料:
漸凍人協會
漸凍人協會（Facebook）
http://healthcare.utah.edu/ |
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